La maladie de Kimura est une maladie inflammatoire chronique rare mais bénigne d’étiologie inconnue et de diagnostic histologique. Elle touche habituellement les jeunes hommes asiatiques dans leur 2^e à 4^e décennie de vie et se manifeste typiquement par des nodules sous-cutanés indolores de la tête et du cou avec lymphadénopathie satellite, une éosinophilie et une élévation des IgE totales sériques. Entité endémique en Orient mais sporadique ailleurs avec 300 cas décrits à ce jour, nous rapportons le cas d’un patient chez qui ce diagnostic a été retenu après biopsie.

Nous présentons le cas d’un patient libyen de 17 ans ayant pour seul antécédent une rhinite allergique. Il rapporte l’apparition il y a quatre ans d’un premier nodule sous-cutané jugal gauche ayant récidivé 6 mois après une première résection, dont l’étude anatomopathologique aurait été normal. Survient un an plus tard un nouveau nodule de la région parotidienne droite et des formations sous-mentonnières multiples augmentant progressivement de volume, traités initialement par antibiothérapie itérative avec diminution subséquente mais minime de taille. A l’admission on objective un nodule sous-cutané jugal gauche de 6cm, un nodule sous-cutané de la région parotidienne droite de 4cm et trois adénopathies sous-mentonnières centimétriques, sans autres signes locaux ou généraux. Ces formations ont fait évoquer sur une TDM cervico-faciale un lymphome de Hodgkin. L’étude histologique d’une des adénopathies montrait un parenchyme à l’architecture conservée fait de follicules lymphoïdes avec centres clairs germinatifs, une zone interfolliculaire élargie peuplée de nombreux polynucléaires éosinophiles avec microabcès, une hyperplasie des veinules post-capillaires et une fibrose interstitielle, cet aspect évoquant une maladie de Kimura.

Le bilan complémentaire a objectivé une hyperéosinophilie sanguine à 2069 éléments/mm³ sans atteinte des autres lignées et un taux d’IgE totales sériques à 67,44 UI/mL. Une TDM TAP a confirmé l’absence de localisation à distance et une biopsie ostéomédullaire ne retrouvait pas de cellules de Reed-Sternberg.

Devant l’anamnèse écartant toute autre cause et cette présentation clinico-biologique le diagnostic de maladie de Kimura a été retenu et une corticothérapie à raison d’1mg/kg/jour a été initiée avec diminution importante de la taille des nodules sans aucune récidive jusqu’à ce jour. Un suivi avec évaluation périodique est prévu.

La maladie de Kimura peut être source d’errance médicale vu sa rareté. Elle doit être évoquée devant tout nodule cervico-facial récidivant avec éosinophile et/ou élévation des IgE totales sériques et souligne l’importance de l’histologie à laquelle tout clinicien doit recourir en cas de doute.

Le traitement reste mal codifié mais fait appel à la corticothérapie, la chirurgie couplée à une éventuelle radiothérapie à faible dose et implique les préférences du patient.